scienceline.ru

Суббота, Июль 21st

Last updateПн, 30 Июль 2018 8am

Прогрессивный бульбарный паралич.

506a

Прогрессивный бульбарный паралич имеет своей анатомической основой хроническое перерождение двигательных ядер продолговатого мозга, поэтому он является одной из форм заболеваний двигательного нейрона. Действительно, между прогрессивным бульбарным параличом и амиотрофическим боковым склерозом существуют постепенные переходы.

Этиология прогрессивного бульбарного паралича на сегодняшний день остается невыясненной. Известно лишь, что заболевание наблюдается в пожилом возрасте и встречается иногда у членов одной и той же семьи.

Клиническая картина характеризуется расстройством речевой артикуляции, жевания, глотания, фонации; в мышцах, иннервируемых XII, X и VII нервами, наблюдаются явления атрофического пареза.

Обычно болезнь начинается с мышечной слабости языка; произнесение язычных звуков (з, д, т, к, р) затруднено; вместе с тем затрудняются, конечно, и другие движения языка; в языке при высовывании наблюдается дрожание и фибриллярные сокращения; атрофия языка выражается в его истончении, уплощении, а в более поздних стадиях язык представляется складчатым, сморщенным.

При распространении процесса на m. levator palati mollis (n. vagus) голос приобретает носовой оттенок; жидкая пища при проглатывании вытекает через нос вследствие недостаточного закрывания задних носовых отверстий.

При дальнейшем развитии паралича мышц языка, мягкого неба и губ происходит все большее нарушение речи, доходящее в далеко зашедших случаях болезни до полной невозможности произнесения звуков (анартрия). Из гласных дольше всего сохраняются а и э. Наряду с расстройством артикуляции звуков нарушается и фонация вследствие паралича голосовых связок.

Уже с самого начала наблюдаются затруднения при жевании и проглатывании пищи; частицы пищи застревают между щеками и зубами, не могут достаточно энергично продвигаться к глотке; недостаточное замыкание надгортанника приводит к попаданию пищевых частиц в дыхательные пути.

Вследствие затруднения проглатывания слюны и недостаточного замыкания ротового отверстия (под влиянием пареза m. orbicularis oris) наблюдается постоянное слюнотечение.

Диагноз обычно не представляет затруднений. Характерной чертой заболевания является симметричное поражение двигательных ядер продолговатого мозга, главным образом XII и X, без каких-либо чувствительных расстройств и без проводниковых симптомов.

Прогноз при прогрессивном бульбарном параличе плохой. Смерть наступает из-за расстройств дыхания, аспирационной пневмонии или кахексии (истощения). Эффективных методов лечения этой болезни пока не существует.